Dr. Javier Escalante

Cirujano Pediátrico

Urólogo Infantil

 

 

Genitales ambiguos

 

¿Como sospechar el diagnostico de Genitales Ambiguos o Estado Intersexual?
Cuando la apariencia de los genitales externos no permiten definir el sexo del recién nacido como varón o mujer,nos encontramos frente a un diagnostico de estado intersexual en niños.

Generalmente se presenta confusión al encontrar un clítoris agrandado con un orificio común para la salida de la vagina y uretra ( seno urogenital) con hiperpigmentacion de los labios vulvares, o un pene pequeño no bien definido con  hipospadias y gónadas no palpables .En algunas ocasiones el diagnostico puede pasar desapercibido en esta etapa de la vida , y presentarse por la aparición de síntomas propios de cada caso en particular(amenorrea , tumores gonadales, alteración en la diferenciación sexual, etc.)

¿Como se determina el sexo frente a un Estado Intersexual - genitales ambiguos?
El sexo de una persona está determinado por diferentes aspectos:
1.- SEXO GENETICO O CROMOSOMICO.- Estructura de los cromosomas se establece en la fecundación. XX MUJER, XY HOMBRE.

2.- SEXO GONADAL.- Estructura de las gónadas, diferenciación de las gónadas en testículos u ovario ,  que participaran en el desarrollo de los genitales (utero,trompas, vagina, conductos sexuales masculinos)

3.- SEXO GENITAL. (fenotípico)- Morfología de los genitales externos e internos, diferenciación del seno urogenital en genitales externos masculinos o femeninos .

4.- SEXO DE CRIANZA SOCIAL.- Asignado al recién nacido de acuerdo con la apariencia de los genitales externos.
Cuando nace un bebe con genitales ambiguos , se realizan pruebas de estudio cromosómico (cromatina sexual-cariotipo), estudios de laboratorio que nos ayudan a definir diagnósticos probables y a prevenir complicaciones .Así como  una ecografía para definir la presencia de genitales internos. El manejo de esta patología no depende de un solo especialista , se requiere de un trabajo en equipo del pediatra neonatologo, endocrinólogo, cirujano infantil, genetista, etc.

¿Cuales son las causas más frecuentes de Estado Intersexual – Genitales ambiguos ?
Las causas de genitales ambiguos son diversas , siendo las más frecuentes  la Hiperplasia Suprarrenal Congénita ,en donde una mujer (cromosómicamente femenina) se vea como varón (pseudohermafroditismo femenino);la disgenesia gonadal asimétrica, donde un varón (cromosómicamente masculino) puede verse como mujer (pseudohermafroditismo masculino ).

El hermafroditismo verdadero es aquella condición en la cual el RN presenta tantos genitales masculinos (testículo) como femeninos (ovario) ya sea en una misma gónada o una de un sexo y la otra del contrario.

¿Cuál es el rol de la cirugía  en el manejo del estado intersexual – genitales ambiguos?
La cirugía cumple un rol diagnostico y terapéutico, ya sea mediante la videolaparoscopia abdominopelviana  que permite identificar las características de los genitales internos,  la toma de biopsias  de tejidos, reconstitución de la anatomía interna genital, descenso testicular etc.

Y la genitoplastia , para restituir una apariencia genital adecuada según cada caso en particular , sea en forma femenina .clítoris labios vulvares, vagina, introito adecuado; o masculina :corrección de defectos asociados hipospadias , plástica de pene, escrotoplastia etc.

En la toma de decisión en cuanto a la genitoplastia a realizar  masculinizante o feminizante, intervienen diversos aspectos desde lo orgánico, funcional futuro (sexualidad), psicosocial, legal .etc.

 

genitales ambiguos- Estado intertsexual

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GENITALES AMBIGUOS

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vIDEOLAPAROSCOPIA-GONADOBLASTOMA

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AMBIGUEDAD GENITAL

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